老年人心脏黏液瘤的临床特点与预后

　　[摘要]目的：探讨我国老年人心脏黏液瘤的临床特点、影像学特点及远期预后。方法：收集1988年至2015年在解放军总医院住院手术的50例老年心脏黏液瘤患者病例资料，对其临床表现、影像学特点和远期预后进行回顾性分析。结果：50例研究对象的平均年龄为（66.1±5.3）岁，其中女性16例。患者的病程平均为（15.7±21.7）年，临床症状表现为胸闷（20例）、心悸（20例）、呼吸困难（8例）、晕厥（8例）、脑栓塞（10例）、肢体栓塞（4例）、无力（14例）、发热（6例）、关节痛（4例）、无症状（6例）。X线胸片检查提示心脏肥大18例（36%）。超声心动图检查提示黏液瘤的好发位置依次为左心房44例（88%）、右心房2例（4%），左房室瓣前叶1例（2%），左心室1例（2%）。黏液瘤的平均体积为（33.04±13.81）cm3.50例患者术后随访1~26年，平均（11.3±12.3）年，无复发及进展为恶性肿瘤者；2例患者死亡（4%）。术后栓塞相关危险因素为晕厥和无力，死亡相关危险因素为关节痛、无力和黏液瘤体积较大。结论：老年心脏黏液瘤患者临床症状不典型，常见临床症状为胸闷和心悸，好发于左心房，远期死亡率和复发率均较低。

　　

　　[关键词]Carney综合征；体征和症状；预后；老年人

　　

　　心脏黏液瘤为心血管系统罕见病，临床研究表明心脏黏液瘤占所有心脏肿瘤的40%~96.7%[1-2].多数患者以栓塞和全身症状为主诉，临床准确诊断率不高；由于心脏CT成像技术和超声心动图的发展，通过影像学诊断的患者在逐渐增加。手术切除是目前唯一有效的治疗方法。文献报道心脏黏液瘤围手术期死亡率为0%到5%;散发病例的复发率为3%至8%,家族性黏液瘤的复发率为20%[3-5].目前关于我国老年心脏黏液瘤患者的临床表现、影像学特点与预后分析尚未见报道，本文就50例老年心脏黏液瘤患者病例资料进行回顾性分析。

　　

　　1资料和方法

　　

　　1.1一般资料 纳入1988年12月至2015年12月在解放军总医院心脏外科手术治疗，并经组织学诊断为散发型黏液瘤的50例老年心脏黏液瘤患者（年龄>60岁）。经门诊或电话随访，收集资料包括临床症状、黏液瘤位置、X线胸片、CT断层扫描、超声心动图和长期预后等。该研究通过解放军总医院伦理委员会审批，所有患者均签署知情同意书。

　　

　　1.2研究方法

　　

　　1.2.1检查方法 所有纳入患者均曾拍摄胸部正侧位片及超声心电图。胸片均使用岛津500mA拍片机；超声心动图均应用西门子Sequoia512型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率5~4.5MHz,常规各切面进行探查，应用M型超声测量黏液瘤大小。10例患者采用CT检查，25例患者进行血管造影以排除冠心病和心脏瓣膜疾病。

　　

　　1.2.2手术 体外循环下行胸骨正中切口切除黏液瘤，切除黏液瘤包括足够的组织边缘（蒂周围0.5~1cm）和基底组织。其中22例在机器人辅助下进行手术切除。

　　

　　1.3随访 对纳入的老年黏液瘤患者随访1~26年，平均（11.3±12.3）年。在随访期间，对生存者计数并对生存者复查经胸超声心动图，评估有无复发及进展为恶性肿瘤者；分析患者的复发率及生存率。

　　

　　1.4统计学处理 采用SPSS19.0软件进行统计，计数资料比较采用χ²检验，计量资料比较采用t检验，Logistic回归分析用于多变量分析。P<0.05为差异有统计学意义。

　　

　　2结果

　　

　　2.1纳入研究对象的临床特征 50例老年心脏黏液瘤患者的平均年龄为（66.1±5.3）岁，其中女性16例。病程平均为（15.7±21.7）年，临床症状表现为胸闷（20例）、心悸（20例）、呼吸困难（8例）、晕厥（8例）、脑栓塞（10例）、肢体栓塞（4例）、无力（14例）、发热（6例）、关节痛（4例）、无症状（6例）。12例（24%）患者听到左房室瓣舒张期杂音，1例（2%）患者听到肿瘤扑落音，心房颤动4例（8%）。伴发病包括冠心病患者6例（12.0%），高血压12例（24.0%）、糖尿病4例（8.0%）。心电图表现为各种心律失常共42例（84.0%），房室肥厚33例（66.0%），心电图非特异ST-T改变32例（64.0%）。

　　

　　2.2患者入院时影像学特征 超声心动图显示心腔内大小不等的不规则异常光团回声，瘤体随心脏舒缩而摆动，好发的位置依次为左心房44例（88%）、右心房2例（4%），左房室瓣前叶1例（2%），左心室1例（2%）。彩色血流显像中度至严重左房室瓣关闭不全和右房室瓣关闭不全各2例（4.0%），肺动脉高压2例（4%）。黏液瘤平均体积为（33.04±13.81）cm3.X线胸片检查提示心脏肥大18例（36%），左房黏液瘤患者14例有肺淤血及左房增大征象。9例左房黏液瘤行螺旋CT显示瘤体密度不均，8例瘤蒂附着于房间隔。

　　

　　2.3多因素Logistic回归 分析随访1~26年，平均（11.3±12.3）年；没有复发及进展为恶性肿瘤者。2例患者死亡（4%），死亡原因分别是脑出血和顽固性心力衰竭。14例患者发生大脑和下肢动脉栓塞。采用Logistic回归分析对年龄、性别、胸闷、心悸、呼吸困难、晕厥、栓塞、无力、发热、关节痛、无症状、左房室瓣舒张期杂音、肿瘤扑落音、心房颤动、心脏肥大、肺动脉高压、冠心病、高血压、糖尿病、肿瘤体积、左房室瓣关闭不全和右房室瓣关闭不全等因素进行筛选。栓塞相关因素为晕厥（P=0.001）和无力（P=0.000）。死亡相关因素为关节痛（P=0.000）、无力（P=0.002）和肿瘤体积较大（P=0.000）。见表1,2.

　　

　　

　　

　　

　　

　　3讨论

　　

　　本研究中患者的临床症状主要是由于左房室瓣阻塞等造成的充血性心力衰竭引起。心脏增大比例较高可能是由于老年人群患有高血压等伴发症有关。老年患者较少主诉呼吸困难和胸闷，可能与他们的基础疾病多、耐受性较高有关。

　　

　　文献[6-9]报道栓塞发病率从28%至45%不等，累及大脑、肾脏或四肢。本研究的栓塞发病率为28.0%,与既往报道[6-9]相似；其中10例发生在中枢神经系统，4例发生在下肢。目前认为肿瘤较小、表面不规则等通常会导致栓塞事件，同时白细胞介素6和基质金属蛋白酶在栓塞形成中起重要作用，但是确切原因仍不清楚[10-11].本研究回归分析显示栓塞患者多有晕厥及无力表现，提示对于有上述症状的患者应注意发现可能的栓塞部位。

　　

　　发热、无力、关节痛等全身症状发生于48%的患者，与Bhan等[7]报道一致（5%~74%）。研究发现[12-13],黏液瘤大部分位于左心房，其次是右心房和心室。多数研究认为，心脏黏液瘤增长快速，大多数患者在手术时症状已经很明显，但是无症状黏液瘤的发病率有增加趋势（0%~26%）[14-16].本研究中无症状黏液瘤的发病率为12%,可能与老年患者黏液瘤的体积和重量较年轻人小有关。本研究中，传统描述的“肿瘤扑落音”只在1例患者中出现，但是左房室瓣舒张期杂音在24%的患者中听到，因此仔细听诊仍然有助于早期诊断。

　　

　　心脏黏液瘤的胸片无特征性征象，部分可出现肺淤血、左房增大等类似左房室瓣病变征象；因此影像学发现此种表现时应密切结合临床表现。螺旋CT检查密度分辨率高于超声心动图，能够清晰显示肿瘤的位置、大小、附着部位，基底宽度、组织结构，对于少见部位的肿瘤发现以及良恶性的初步判断有一定意义。本组10例患者检查结果与手术和超声检查一致，提示选择性应用该项检查，可能有助于手术方案的制定。

　　

　　经食道超声心动图的应用使心脏黏液瘤术前诊断提高了2至7倍，在出现症状前即行外科手术切除的患者比例增加。本研究所有患者均在手术前经食道超声确诊，此与其他报道[14-15]一致。因为超声心动图无创、成本低、准确率接近100%,支持广泛使用超声心动图进行体检筛查。

　　

　　黏液瘤外科切除的围手术期死亡率为0%至7.5%[4,9].本研究的院内死亡率为0,建议所有术后心房颤动患者常规抗凝治疗。本组远期生存率明显高于其他报道[9].早期的研究报告认为，死亡的主要原因与心血管疾病无关[9].本组2例分别死于脑出血和顽固性心力衰竭，Logistic回归分析提示，关节痛、无力和较大的肿瘤体积与死亡相关，提示对有上述表现的患者，宜密切监测心功能。

　　

　　黏液瘤多被认为是良性的，但复发率在5%到20%不等，通常发生在手术后4至5年[16-18].在我们的系列中未见复发患者。

　　

　　总之，心脏黏液瘤属罕见病，但我国的总患病人数并不少见。老年人行手术切除是可行的，其围手术期死亡率和复发率均较低。心脏黏液瘤是良性肿瘤，但由于其能够引起远处栓塞，临床上有认为是恶性肿瘤。因此，采用超声心动图、X线胸片等早期发现，早期手术切除，积极预防复发是最有效的策略。

　　

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