【关键词】主动脉缩窄;心内畸形;主动脉人造血管移植术
主动脉缩窄合并心内畸形的发病率低.目前为止,针对此种复杂型主动脉缩窄的治疗仍然是一种外科挑战,最佳手术策略仍存在争议,尚无统一的治疗手段[1].此类患者如未得到及时治疗,病死率高.我院采用解剖外旁路人造血管转流术联合心内畸形矫治外科治疗复杂型主动脉缩窄合并心内畸形患者6例,获得满意疗效,现总结报道如下.
资料与方法
一、一般资料
2011年5月-2017年6月我院收治复杂型主动脉缩窄合并心内畸形患者6例,男4例,女2例,年龄29~54(43.8±10.6)岁.患者均有高血压,术前上下肢血压差(63.3±17.2)mmHg.所有患者经胸片、心脏超声、双源CT血管造影确诊,CT显示狭窄处位于主动脉狭部,最窄处内径(9.5±0.5)mm.
其中合并主动脉远弓发育不良1例,合并主动脉中断1例.胸部X射线片有明显"3"字型改变及肋骨明显虫蚀样改变1例.接受冠状动脉造影3例.合并的心内畸形包括:升主动脉瘤3例,主动脉瓣关闭不全4例,主动脉瓣狭窄1例,二尖瓣关闭不全2例,二尖瓣狭窄1例,中-重度三尖瓣关闭不全1例,冠心病1例,动脉导管未闭2例,室间隔缺损1例.
二、方法
解剖外旁路转流术包括升主动脉-胸降主动脉旁路人造血管术4例,升主动脉-腹主动脉旁路人造血管术2例.同期手术包括主动脉瓣置换术3例,主动脉根部置换术2例,二尖瓣置换术1例,二尖瓣成形2例,冠状动脉旁路移植术1例,动脉导管未闭缝合术1例,室间隔缺损修补术1例.
1.升主动脉-胸降主动脉转流术采用胸骨正中切口,体外循环心脏停搏下,将心脏向头侧抬起,打开心脏后方心包,游离膈上段胸降主动脉,使用侧壁钳阻断,纵行切开主动脉后,与人造血管行端侧吻合.人造血管行走于下腔静脉后方、下肺静脉前方以及右心房的外侧,阻断升主动脉心脏停搏后,完成心脏畸形矫治.最后人造血管与升主动脉行端侧吻合.
2.升主动脉-腹主动脉转流术采用胸腹联合切口,游离肾动脉下端腹主动脉,侧壁钳阻断腹主动脉,纵行切开,将人造血管与腹主动脉端侧吻合,人造血管于十二指肠韧带左侧,在胃和横结肠后方穿过小网膜囊,经肝左叶前面穿过膈肌,穿过膈肌进入前纵隔,阻断升主动脉心脏停搏后,完成心脏畸形矫治.最后将人造血管行走于右心房外侧,与升主动脉端侧吻合.
三、统计学处理
采用SPSS 19.0软件行统计学分析.计量数据用均数±标准差 (珚x±s)表示,采用 配对t检验,P<0.05为差异有统计学意义.
结果
6例患者均无手术死亡,术后无脑部和脊髓等神经系统并发症.其中1例接受升主动脉-胸降主动脉旁路人造血管转流术患者因心包后方吻合口出血行二次开胸止血,该患者同时出现术后急性肾功能不全,经透析治疗后肾功能恢复正常;其余患者术后恢复满意.
6例患者术中心脏停跳(175.0±46.7)min,体外循环(204.8±66.0)min;术后拔除气管插管时间(32.1±24.8)h,术后血压下降(41.0±10.0)mmHg[术前SBP(165.2±16.3)mmHg,术后SBP(121.5±10.8)mmHg](P<0.05),上下肢血压差均小于20mmHg.
6例患者术后(7.5±3.2)d拔除胸腔引流管.术后住院时间(22.5±7.6)d.患者均获随访,最长随访时间6年,患者均存活,血压均恢复正常,未继续服用降压药物,人造血管血流通畅,无远期人造血管并发症及再手术,患者无明显不适症状.
讨论
单纯主动脉缩窄是常见的先天性心血管畸形.对于合并心内畸形的复杂型主动脉缩窄其发病率低,不足1%[2].复杂型主动脉缩窄常见合并的心内畸形主要包括二叶式主动脉瓣、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等,大多主动脉缩窄患者升主动脉及主动脉弓内前向血流减少,影响主动脉弓发育,常合并明显的主动脉弓发育不良[3].随年龄增大,合并获得性心脏病如冠心病、心脏瓣膜病的风险也明显增加.未经治疗的主动脉缩窄,50%患者在10岁之前死亡,75%患者在20岁之前死亡,只有10%左右患者可以活至50岁[4].
对于复杂型主动脉缩窄合并心内畸形到目前为止尚未达成一致的最佳治疗方案.目前主要存在解剖矫治和解剖外矫治方式,以及一期矫治和分期矫治手段.传统的解剖矫治需要广泛游离主动脉以及控制侧支动脉,容易导致出血,同时会导致喉返神经以及肺组织损伤,最严重的情况可能会引起脊髓损伤,导致截瘫.对于成年明显动脉粥样硬化的患者,其血管弹性减弱脆性增加,导致出血风险明显增加.
解剖矫治主要适合于年轻单纯型主动脉缩窄患者.解剖外矫治方式从1975才报道,Edie等[5]报道使用正中切口和左侧后外侧切口两切口第一次实现升主动脉-降主动脉转流术.1980年,Vijayanagar等[6]报道了胸骨正中切口行心包后升主动脉-胸降主动脉人造血管转流术,人造血管行走于心脏左缘.1983年,Powell等[7]报道了人造血管行走于右心房外侧的心包后升主动脉-胸降主动脉人造血管转流术.解剖外矫治优势在于无需处理主动脉缩窄部分以及侧支血管,明显减少脊髓损伤及灾难性出血风险.解剖外主动脉人造血管转流术主要应用指征:(1)主动脉缩窄或主动脉再狭窄合并其他心内畸形;(2)对于主动脉缩窄直接解剖矫治有困难(如主动脉缩窄病变较长、主动脉弓部发育不良、主动脉粥样硬化明显等)[8].所以成人复杂型主动脉缩窄合并心内畸形患者更适合使用解剖外矫治.
一期矫治对比分期矫治:传统的分期手术是指先通过左后外侧切口矫治主动脉缩窄,后期再经胸骨正中切口行心脏畸形的矫治.其优点是简化每次手术,减少并发症的发生;缺点是首次手术矫治主动脉缩窄时,其心脏负担加重,明显增加手术风险.此外,分期手术增加了患者的痛苦及经济负担.一期手术是指手术同时矫治主动脉缩窄及心脏畸形,避免了分期手术的缺点.但是,一期手术通常会增加手术难度及手术体外循环时间,随着目前心肌保护以及体外循环技术提高,有作者认为一期手术完全是安全、有效的手术方式[9].
升主动脉-胸降主动脉旁路人造血管转流术主要优点:(1)仅通过胸骨正中切口完成所有矫治,无需增加腹部切口,创伤相对减少;(2)无需腹部操作,减少术后肠梗阻等腹部并发症;(3)人造血管使用较短,人造血管相关并发症少(如人造血管感染等).主要缺点:(1)胸降主动脉暴露相对困难,需要将心脏搬向头侧,影响血液动力学,需要体外循环辅助;(2)吻合口出血、止血困难;(3)存在损伤食管的潜在风险.
升主动脉-腹主动脉旁路人造血管转流术主要优点:(1)无需体外循环辅助行人造血管与腹主动脉端侧吻合;(2)腹主动脉暴露相对简单,吻合口止血容易,可以将吻合口包裹于腹膜后.主要缺点:(1)需要胸腹正中联合切口,创伤较大;(2)需要较长人造血管,增加人造血管并发症,可能会引起人造扭曲、狭窄;(3)容易出现术后肠梗阻、腹腔感染等腹腔并发症[9].
本组回顾分析的结果表明,两种解剖外人工血管旁路转流术均可获得满意的临床效果.具体采用何种术式可根据患者病变情况及术者自身的水平选择.对于青少年我们不主张使用解剖外人造血管转流术,因为考虑到青少年仍处于快速生长阶段.
综上所述,对成人复杂型主动脉缩窄合并其他心内畸形患者,一期同时治疗心内畸形联合解剖外旁路主动脉转流术的是安全、可行的.
参 考 文 献
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