摘要：目的 回顾性分析颅内囊性脑膜瘤的临床表现、影像学特点， 探讨其外科治疗的方法及预后。方法：收集2010年7月-2016年3月在安徽省立医院行手术治疗的囊性脑膜瘤17例， 并对其临床表现， 影像学特点及外科手术疗效进行分析。结果：17例患者均行手术切除， 根据Zee分型， 其中ZeeⅠ型7例， 行simpsonⅠ级切除6例， simpsonⅡ级切除1例， 其中病理非典型、上皮型、微囊型和纤维型各1例， 过渡细胞型3例；ZeeⅡ型2例， 1例行囊壁完整切除达到simpsonⅠ级切除， 另1例囊壁大部分切除， 达到simpsonⅡ级切除；病理提示血管瘤型1例和上皮细胞型各1例；ZeeⅢ型7例， 5例行simpsonⅠ级切除， 2例位于颅底深部行simpsonⅡ级切除， 病理提示上皮细胞瘤型4例， 过渡细胞型、纤维型和混合型各1例；ZeeⅠ和Ⅲ型混合1例， 病理提示上皮细胞型， 达到simpsonⅠ级切除。随访6个月至7年， 平均4.2年， 其中据GOS预后评分， 轻残1例， 重残1例， 肿瘤均位于中央区；1例蝶骨嵴巨大囊性脑膜瘤因术后出血， 出院后1月死亡；余恢复良好， 无肿瘤复发和死亡病例。结论：Zee分型可较好的对囊性脑膜瘤囊性变特点进行区分， 有利于指导手术治疗。
关键词：囊性脑膜瘤； 临床特点； 诊断； 外科治疗。
脑膜瘤是颅内最常见的实体型肿瘤， 约占颅内肿瘤的16%-20%, 近90%属于良性肿瘤 （WHOⅠ级） , 呈缓慢生长的， 但也存在非典型及恶性脑膜瘤。但脑膜瘤发生囊性变较少见， 文献报道发生率约占脑膜瘤的2%-4%[1,2].典型的脑膜瘤起源于脑膜的蛛网膜细胞并具有宽基底呈膨胀性均匀生长， 脑膜瘤发生囊性变可位于瘤内或者瘤周， 影响术前判断， 特别是对于囊性变程度较重的脑膜瘤， 术前可能存在误诊， 影响手术计划的制定[3].随着对其认识的不断加深， 对于大部分囊性脑膜瘤可术前正确诊断， 本研究通过回顾性分析17例颅内囊性脑膜的临床表现， 影像学及病理特点， 并探讨其治疗方法， 加深对囊性脑膜瘤的认识。
资料与方法。
1.一般资料：收集2010年7月-2016年3月在安徽省立医院行手术治疗的囊性脑膜瘤17例， 术后病理均已证实为脑膜瘤， 其中上皮型7例， 过渡型4例， 纤维型2例， 血管瘤型1例， 微囊型1例， 混合型1例， 非典型1例。其中女性12例， 男性5例， 年龄31-71岁， 平均51岁。
2.临床表现及肿瘤位置：主要以头痛、乏力、癫痫等局灶性症状就诊， 头痛为8例， 肢体无力3例， 头痛伴肢体无力2例， 癫痫2例， 突发失语1例， 双眼视力下降1例。病程2天至6年， 平均10个月。大脑凸面5例， 大脑镰旁/矢状窦旁7例， 蝶骨嵴2例， 鞍结节1例， 颞部1例， 脑实质内1例。
3.影像学检查及Zee分型：所有患者术前均行头颅CT及头颅磁共振平扫及增强扫描。根据囊性变的位置以及囊壁是否强化， 将囊性脑膜瘤分为三型：ZeeⅠ型：肿瘤中央存在囊腔或坏死；ZeeⅡ型：囊腔位于肿瘤周边， 增强MRI检查， 囊壁出现强化；ZeeⅢ型：为囊腔位于肿瘤附近， 增强MRI检查， 囊壁不出现强化 （图1-3） .
4.手术方法：根据肿瘤的位置设计合适的手术入路进行肿瘤切除， 根据肿瘤位置、基底部侵袭范围设计不同的切口与手术入路。与常规脑膜瘤一样， 暴露肿瘤后， 尽量先断肿瘤基底部血供， 再行肿瘤包膜内切除待体积缩小后， 再逐步分离切除肿瘤。根据Zee分型， 对于ZeeⅠ型囊性部分的处理， 由于囊性变位于瘤内， 连同肿瘤予以完全切除；而囊变部分位于瘤外的， 囊壁有强化的ZeeⅡ型， 囊壁尽量予以切除， 而囊壁无明显强化的ZeeⅢ型， 切除肿瘤实体部分即可， 囊壁不予处理。
5.随访：所有患者均严密随访， 随访6个月至7年， 平均4.2年。
结果。
1.影像学特点：证实囊内型7例， 囊外型9例， 混合型1例， 实质部分直径约11-75mm, 平均50mm, 囊性部分直径约10-60mm, 平均45mm;肿瘤实质部分：15例CT呈等密度， 1例稍高密度， 1例高密度。T1WI呈较均匀的等或稍低信号， T2WI为等或略高信号， 1例血管瘤型可见血管流空。17例患者中16例显着强化， 1例增强稍高信号， 其中9例较均匀强化， 8例成不均匀强化。所有病例的弥散加权图像 （DWI） 上， 肿瘤实质为等信号或稍高信号；其中钙化1例；肿瘤囊性部分：所有病例CT均呈低密度。17例肿瘤囊液信号均较均匀， T1WI呈低信号， T2WI为高信号。7例瘤外囊型囊壁均不强化；8例肿瘤与硬脑膜附着处增强出现典型脑膜尾征；所有病例的弥散加权图像 （DWI） 上， 肿瘤囊腔为等信号或低信号。
2.Zee分型与手术、病理结果：17例患者均行手术切除， 根据Zee分型， 其中ZeeⅠ型7例， 行simpsonⅠ级切除6例， simpsonⅡ级切除1例， 病理非典型脑膜瘤1例， 其中上皮型、微囊型和纤维型各1例， 过渡细胞型3例；ZeeⅡ型2例， 1例行囊壁完整切除达到simpsonⅠ级切除， 另1例囊壁大部分切除， 达到simpsonⅡ级切除；病理提示血管瘤型1例和上皮细胞型各1例；ZeeⅢ型7例， 5例行simpsonⅠ级切除， 2例位于颅底深部行simpsonⅡ级切除， 病理提示上皮细胞瘤型4例， 过渡型、纤维型和混合型各1例；ZeeⅠ和Ⅲ型混合1例， 病理提示上皮型， 囊壁完整切除达到simpsonⅠ级切除。
3.随访结果：随访6个月至7年， 平均4.2年， 无复发病例；据GOS预后评分， 轻残1例， 重残1例， 肿瘤均位于中央区；1例蝶骨嵴巨大囊性脑膜瘤术后出血， 出院后1月死亡；其它病例预后良好， 无肿瘤复发和死亡病例。
讨论。
典型的脑膜瘤在影像学上具有脑膜尾征并呈膨胀性生长信号较为均匀的实体性肿瘤[4].脑膜瘤亦可发生程度不均的囊性变， 国内一组报道脑膜瘤的囊性变发生率为3.8%[5].囊性部分可位于肿瘤的瘤内和瘤周。目前国际上根据囊腔与肿瘤实体的位置关系以Nauta[6]四分法将其分型：Nauta I型：囊腔位于肿瘤的深部或中央， 周围完全被肿瘤所包绕；II型：囊腔位于肿瘤的边缘部位， 多见肿瘤的远颅骨边缘；III型：囊腔包围肿瘤且位于周围脑组织内；IV型：囊腔包围肿瘤位于肿瘤与脑组织之间。Nauta分型虽然较为具体的阐明囊性部分与肿瘤实质的关系， 但在实际临床中， 只要明确囊璧是否有肿瘤细胞， 是否需要手术切除， 因而其分型较为复杂；而Zee[7]分型相对简单， 对手术亦有实际指导意义， 对于ZeeⅠ型和Ⅱ型肿瘤实体部分与囊壁均需切除， 而ZeeⅢ型只需要切除肿瘤实体部分即可。另在实际临床工作中， 甚至可将Zee分型进一步简化， 即瘤内型 （ZeeⅠ型和Ⅱ型） 和瘤外型 （ZeeⅢ型） .故本组对囊性脑膜瘤分型采用Zee分型。
由于囊性脑膜瘤存在囊性变， 故术前诊断相对困难， 特别是囊性变程度较重的患者， 常被误诊为胶质瘤等。随着高场强磁共振技术的应用， 囊性脑膜瘤诊断正确率较前有明显提高[8,9].对于ZeeⅠ型囊性脑膜瘤其发病的位置与常见的脑膜相比无特殊， 其通常有典型的基底部以及脑膜尾征， 相对易于诊断；ZeeⅡ型由于肿瘤周边存在囊性变， 并且囊壁在MRI上有增强， 特别是囊腔较大者， 且伴有周围明显水肿者， 较容易误诊为其它恶性肿瘤；ZeeⅢ型囊性脑膜瘤， 部分囊腔不大者， 大都能正确诊断， 而部分囊腔较大者， 甚至出现小结节大囊腔， 可能误诊为转移癌等。但仔细分析囊性脑膜瘤的影像学表现， 其亦有几个特点：1.同非囊性脑膜瘤一样， 囊性肿瘤发病部位常见为镰旁、凸面或者颅底， 但亦有罕见脑室内和起源于三叉神经的囊性脑膜瘤的报道[10,11];2.一般肿瘤实体部分与脑膜关系密切， 部分可见脑膜尾征；而其实质部分与典型脑膜瘤无明显区别。但有报道肿瘤位于脑实质内， 和脑膜无关系的病例[12,13].
对于囊的形成机制， 目前尚无定论。瘤内型囊腔被认为形成可能与肿瘤细胞发生坏死或者肿瘤细胞分泌囊液有关， 而瘤周型囊腔形成可能与瘤周组织胶质、纤维增生和缺血坏死有关， 部分与肿瘤压迫造成的脑脊液循环障碍有关[13,14].根据此组病例的观察， 囊液主要分为黄绿色的囊液和清亮的脑脊液样囊液。分析囊液的性状与肿瘤的影像学分型， 本组病例观察发现囊在瘤内型囊液呈黄绿色的， 具有蛋白成份， 可能为肿瘤细胞分泌所致[15,16], 有学者报道囊液为出血所致， 但较罕见[17], 根据MRI增强扫描结果， 瘤外型囊壁可分为无强化型和强化型。强化的囊壁属于肿瘤一部分， 囊液形成机制可能同瘤内型一样， 本组病例观察均为黄绿色的囊液， 但囊壁无强化的可能为黄绿色囊液或者类似清亮的脑脊液样， 提示可能与肿瘤分泌以及局部脑脊液循环障碍有关， 由于未对囊液进行生化分析， 尚不能对囊液性质进行定论， 仅为观察结果。对于囊性脑膜瘤的手术尚无统一的切除标准和共识， 但囊壁的不全切除可能有更高的复发率[18].Zee分型有利于指导手术计划的制定。对于ZeeⅠ型和Ⅱ型瘤， 囊壁为肿瘤的一部分， 因而尽量手术切除， 减少术后复发， 而ZeeⅢ型， 囊壁由于不含肿瘤细胞， 因而手术可不予处理。但对于ZeeⅢ型囊壁的处理， 存在争议。部分学者认为囊壁虽然无强化， 但不能确认囊壁无肿瘤细胞， 他们对部分囊壁行术中快速冰冻发现有肿瘤细胞存在， 因此建议术中取多点囊壁快速冰冻病理， 以决定是否完整切除囊壁， 减少肿瘤复发[19].此外， 需注意的是， 部分ZeeⅡ型的囊壁较为菲薄， 而在磁共振上可能强化不明显， 与ZeeⅢ型可能难以鉴别， 另外有学者认为部分ZeeⅡ型也不含有肿瘤细胞， 因此， MRI增强扫描不能作为囊壁有无肿瘤细胞的依据[16,20].因此， 对于囊性脑膜瘤而言， 囊壁的处理至关重要。即使术中的囊壁多点快速冰冻检查也可能存在误诊和漏诊， 据于此， 我们认为：对于ZeeⅠ型和Ⅱ型囊性脑膜瘤， 如果囊壁范围不大， 不是位于皮质重要功能区， 尽量给予手术切除， 如果范围较大， 强行切除， 预计切除后对皮层损伤较大， 可予以残留， 但需严密观察随访。对于ZeeⅢ型囊性脑膜瘤， 术中发现囊液为黄绿色， 尽量切除囊壁， 如果囊液为清亮脑脊液样， 可不予处理， 但同样需严密随访。本组病例， 除了一例位于蝶骨嵴的脑膜瘤由于肿瘤过大， 由于术后出血死亡， 其它病例恢复基本良好， 术后无复发。
对于囊性脑膜瘤和病理类型是否具有相关性， 目前尚不明确。有文献报道[10,11]认为非典型脑膜瘤囊性变机率更大， 本组仅1例为非典型脑膜瘤， 由于病例数较少， 未做统计学分析， 但从临床观察角度看与常规无囊性变脑膜瘤病理无明显差异， 常以上皮细胞型和过渡型脑膜瘤多见。总之囊性脑膜瘤具有一定的特性， 随着临床病例积累的增多， 术前诊断正确率也相应提高， 而术前仔细阅读片子， 制定出最优化的治疗方案， 对于最大程度切除肿瘤， 减少并发症具有重要的意义。
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